Qu’est ce que le kératocône ?

Une déformation évolutive de la cornée responsable d’une myopie et d’un astigmatisme irrégulier.
Le kératocône est une maladie déformante de la cornée qui perd progressivement sa forme normalement sphérique (en ballon de football) pour prendre localement la forme d’un cône de plus en plus cambré («pointe » du ballon de rugby).
Cette déformation progressive, non inflammatoire, entraîne une myopie et un astigmatisme. L’évolution peut se faire vers l’apparition d’un astigmatisme irrégulier pouvant s’accompagner d’une baisse de la fonction visuelle sur 20 ou 30 ans.
Tant que l’astigmatisme est régulier, ceci nécessite une simple correction optique par verres de lunettes.
Lorsque l’astigmatisme devient irrégulier, parfois au bout de plusieurs années, et en cas de correction insuffisante par lunettes, des lentilles de contact peuvent devenir nécessaires. Il s’agit alors de lentilles spécifiquement adaptées par un spécialiste. Plutôt que les lentilles souples hydrophiles, qui ne peuvent corriger la déformation de cornée, on peut utiliser des lentilles rigides, composites (souple et dures type « Janus ») ou superposées (une lentille rigide sur une lentille souple) en adaptation « piggy back ».

Une affection très fréquente

La prévalence (nombre de cas dans la population) varie de selon les étude 50 à 230/100 000 habitants. Cependant, des chiffres extrêmes ont été publiés, allant de 4/100 000 voire à 600/100 000.1-9
Le chiffre le plus fréquemment retenu est de 1/2 000 (0.05%) en France avec une prévalence allant jusqu’à 11 % chez les myopes candidats à la chirurgie réfractive.
Environ 50% des apparentés au premier degré des sujets porteurs d’un kératocône présentent des anomalies de la topographie cornéenne.
Ces discordances peuvent être expliquées par

  • La variation de l’incidence selon les pays (fréquent au Japon)
  • Par la différence des critères diagnostiques du kératocône selon les auteurs.
  • Par la différence de sensibilité des tests de dépistage

Nous avons étudié par topographie cornéenne de courbure (vidéokératoscopie) la prévalence du kératocône chez les appelés du contingent âgés de 18 à 22 ans. Nous avons retrouvé selon des critères classique (index de Maeda-Klyce) une prévalence de 1.19% sur un groupe de 690 sujets (Assouline, Santiago et coll).
Cette affection peut être latente de nombreuses années. La majorité des cas sont détectés chez l’adulte jeune.

Une des principales causes de greffe de la cornée

Le kératocône est une affection fréquente, bénigne dans la grande majorité des cas, mais qui représente l’une des premières causes de greffe de la cornée en France, en Europe et aux Etats-Unis (entre 20 et 40% des greffes de cornée).
La probabilité d’avoir à subir une greffe de cornée en cas de kératocône peu évolué diagnostiqué à l’âge adulte est cependant extrêmement faible

Le kératocône : une maladie rarement invalidante et exceptionnellement responsable de cécité

Une étude de l’impact du kératocône détecté après incorporation sur la carrière des aviateurs de l’armée américaine a montré que cette affection avait une faible probabilité d’induire un handicap visuel significatif, de nature à affecter le déroulement des activités professionnelles de ces sujets.
L’évolution rapide et invalidante du kératocône est plus fréquente si

  •  le début est précoce (avec la fin de la puberté)
  • il existe une forte asymétrie entre les deux yeux
  • l’évolution est initialement rapide
  • il existe un facteur allergique
  • il existe un facteur microtraumatique
    Le kératocône ne peut, en principe, aboutir spontanément à la perforation de la cornée et n’est pas considéré comme une affection comportant un risque classique de cécité.
    Cependant, les complications potentielles de son évolution peuvent aboutir dans des circonstances exceptionnelles à une perte significative de la vision. On peut en particulier citer parmi ces complications graves :
  • l’infection sévère de la cornée sous lentille de contact
  • le décollement de rétine (comme chez tous les myopes),
  • les complications opératoires sévères lors de la greffe de cornée
  • le rejet définitif de la greffe de cornée
  • les conséquences d’une contusion oculaire sévère sur greffe de cornée.
    La prise en charge du kératocône doit de ce fait être confiée à des praticiens très spécialisés et compétents.

La cause du kératocône demeure inconnue

Cette affection est probablement d’origine génétique, mais la nature assez complexe de son mécanisme n’a pas été élucidée.
Il n’est pas actuellement établi si le kératocône est une «dystrophie » (synthèse de matériel anormal par le tissu cornéen) ou une «dégénérescence » (vieillissement anormal du tissu cornéen).
Cinq facteurs sont couramment cités et étudiés par de nombreuses équipes de recherche:

  • le caractère génétique (hérédité, anomalies chromosomiques),
  • l’allergie générale ou oculaire (maladie atopique, kérato-conjonctivite printanière)
  • les microtraumatismes mécaniques
  • les anomalies du tissu cornéen
  • l’amincissement cornéen (chirurgie de la myopie par Lasik)
  • Aspects génétiques
    Le rôle de l’hérédité a été suggéré par l’observation de nombreux cas familiaux, représentant 6 % à 50% des cas selon la méthode de diagnostic utilisée. 7, 8, 24-63
    Néanmoins, il est difficile devant une atteinte familiale de faire la part entre l’hérédité et l’action de facteurs de risques communs sur les membres d’une même famille.
    Certaines anomalies chromosomiques comme la trisomie 21 (mongolisme) sont associée plus fréquemment au kératocône. Environ 5 à 15 % des sujets trisomiques 21 présentent un kératocône.
    Le mode de transmission autosomique dominant à pénétrance variable parait actuellement le plus probable. La pénétrance serait de 20 % selon HAMMERSTEIN, d’après une étude portant sur 56 familles soit 236 patients.
    En s’appuyant sur ces données on évalue le risque d’atteinte pour la descendance à moins de 10 % lorsque l’un des deux parents est porteur d’un kératocône.
    Les études récentes d’analyse de liaison génétique ont suggéré l’implication des chromosomes 21, 16, 17 et 18.
    Aucun gène responsable n’a pu être identifié pour l’instant. Plusieurs gènes différents pourraient être impliqués dans l’apparition du kératocône dans des familles différentes.
  • Rôle de l’allergie
    L’allergie (maladie atopique) est observée dans 7 % des cas de kératocône, une incidence bien supérieure à celle retrouvée dans la population générale.

  • Facteurs mécaniques
    Il repose sur la fréquence qui semble accrue de façon significative du kératocône dans les cas où la cornée subirait des agressions mécaniques.

  • Frottement oculaire
    Les antécédents de frottement oculaire sont fréquemment signalés dans la littérature avec une prévalence évaluée entre 66 et 73 %.
    Une étude montre que la déformation de la cornée est plus accentuée du côté de la main dominante…

  • Floppy eyelid syndrome
    Ce syndrome d’éversion palpébrale se voit chez les patients obèses dormant sur le ventre. Il s’agit d’une hyperlaxité tarsale de la paupière supérieure qui est éversée et recouverte de papilles conjonctivales. Le kératocône peut se développer chez ces patients.

  • Mesure de la pression intraoculaire
    Dans le kératocône, la résistance mécanique de la cornée est moindre, ce qui peut fausser la mesure de la pression intraoculaire et le dépistage du glaucome. En particulier, la mesure de la pression par tonometrie à air pulsé est plus basse que la mesure par applanation Goldman si la cornée est plus fine.

  • Anomalies du tissu cornéen
    Histopathologie

    Les modifications de la structure de la cornée observées à l’échelon microscopique ou ultrastructural sont bien identifiées. 10-23 Le principal problème posé par l’histopathologie du kératocône est qu’il est actuellement impossible de déterminer si les modifications observées à un stade tardif (plicatures en « z » ou rupture de la couche de Bowman, notamment sont primitives (à l’origine de la maladie) ou secondaires à la déformation de la cornée

  • Biochimie
    De même que pour l’histopathologie, il est actuellement impossible de déterminer si les modifications biochimique observées à un stade tardif dans les cornées de kératocônes avancés prélevées à l’occasion de la greffe sont primitives (à l’origine de la maladie) ou secondaires à la déformation de la cornée, à la cicatrisation ou à l’inflammation oculaire d’origine allergique.
    Le kératocône serait plus fréquemment rencontré au cours de certaines maladies du tissu conjonctif. Une anomalie du métabolisme tissu cornéen (collagène ou protéoglycanes) est peut-être en cause.

  • Associations pathologiques
    Plus de 70 affections ont été liée au kératocône, parmi lesquelles :
    l’allergie
    l’amaurose congénitale de Leber
    la maladie de Marfan
    le prolapsus de la valve mitrale
    le syndrome d’Ehlers-Danlos

Comment faire le diagnostic du kératocône ?

Le diagnostic est facile à un stade avancé
Circonstances habituelles de découverte
L’astigmatisme irrégulier évolutif est la principale circonstance de découverte du kératocône. L’astigmatisme myopique irrégulier peut être détecté par l’ophtalmologiste au moyen de différentes méthodes.
En particulier, l’apparition, la modification, ou l’asymétrie de la myopie ou de l’astigmatisme après l’âge normal de stabilisation (fin de la croissance du globe oculaire soit 18 à 35 ans selon le sexe et le degré de myopie) en l’absence de modification significative de la longueur axiale de l’oeil mesurée sur l’échographie sont très évocatrices.

  • Critères cliniques
    Les méthodes classiques, moins performantes, suffisent pour les cas avancés.
    La rétinoscopie consiste à observer le reflet de la lumière projetée sur le fond d’œil au travers de la pupille. On remarque dans le kératocône une distorsion du reflet rouge du fond d’œil, pouvant donner naissance à un effet de ciseau : le reflet lumineux, au lieu d’être distribué de façon régulière, a un centre sombre qui le divise en deux branches.
    La kératométrie manuelle à l’ophtalmomètre de Javal-Helmoltz est de moins en moins pratiquée. À un stade avancé, les mires sont inégales, elles ne sont pas situées dans le même plan de la cornée, elles sont considérablement déformées et il est pratiquement impossible de mettre leurs axes dans le prolongement l’un de l’autre.
    L’examen opthalmologique détecte des signes caractéristiques
    L’examen à l’œil nu de la cornée montre 2 signes typiques dans les cas très évolués
    – signe de Munson : dans le regard vers le bas le cône déforme la marge de la paupière inférieure
    – signe de Rizzutti : lorsque l’on éclaire latéralement la cornée, la focalisation de la lumière se projette sur la surface de la cornée et non pas au delà du limbe scléro-cornéen comme dans une cornée normale.

    L’examen de la cornée au biomicroscope (lampe à fente) permet d’observer les signes typiques des formes évoluées :
    – Les stries cornéennes de Vogt sont profondément situées dans le stroma cornéen postérieur, juste en avant de la membrane de Descemet. Ce sont des lignes de contrainte, verticales, obliques, fines, qui disparaissent lorsque l’on exerce une pression externe sur le globe. Elles sont généralement alignées le long du méridien de plus grande courbure.
    – Les lignes cicatricielles superficielles intéressent le stroma antérieur au sommet du cône. Elles ont souvent un aspect réticulaire au début. Elles résultent d’une métaplasie fibreuse (migration de cellules kératocytaires fibroblastiques au travers des ruptures de la couche de Bomwan)
    – Dans les cas les plus avancés, des opacités plus profondes peuvent être vues au sommet du cône : elles résultent de la cicatrisation des ruptures de la membrane de Descemet.
    – Une ligne annulaire de dépôts de fer (ferritine) dans les couches basales de l’épithélium peut aussi s’observer autour de la base du cône. Celle-ci résulte de la stagnation du film lacrymal à ce niveau et de l’imprégnation progressive des couches superficielles de la cornée par la ferritine contenue dans les larmes.
    – La visibilité anormale des nerfs cornéens est un signe inconstant et non spécifique.
    Le dépistage des formes débutantes, essentiel avant chirurgie de la myopie au Lasik reste très complexe.
    Il n’existe pas de critère permettant d’exclure un kératocône débutant.
    Le dépistage précoce du kératocône se heurte en pratique à l’absence de critère unique, génétique, morphologique ou biochimique, permettant d’en affirmer le diagnostic.
    Le diagnostic précoce se base sur l’analyse de la forme de la cornée par la topographie cornéenne. On observe notamment une déformation évolutive de la cornée qui devient plus bombée et plus mince que la normale. Le bombement de la face postérieure de la cornée, détecté par la topographie Orbscan est plus précoce.
    Il est certainement illusoire d’exclure un kératocône latent sur la base d’un examen de topographie de courbure unique, tant les formes de passage entre cornée normale et pathologique paraissent constituer un continuum morphologique (Assouline & Lebuisson 1999), (Assouline 2001).
    La topographie de courbure cornéenne est l’examen le plus fréquent
    L’examen le plus couramment pratiqué est la topographie cornéenne fondée sur la technique de Placido. Cette méthode permet d’obtenir une cartographie de la courbure cornéenne en fonction de la distance mesurée entre des mires lumineuses circulaires concentriques projetées sur le film lacrymal.
    L’étude morphologique de cette carte de courbure de la face antérieure de la cornée révèle des anomalies assez caractéristiques en cas de kératocône modérément avancé et notamment :
    – kératométrie élevée (> 47 D)
    – asymétrie et déformation des semi méridiens définissant un astigmatisme irrégulier
    – asymétrie verticale de la cornée (cornée inférieure plus cambrée)
    – asymétrie de courbure ou de forme entre les deux yeux
    – gradient de courbure plus marqué que la moyenne entre le centre et la périphérie ou présence d’une zone cornéenne hyperprolate (cambrure focale excessive)
    – déplacement du point le plus cambré en temporal inférieur (inconstant)
    – pseudo aplatissement para central en cas de forme très périphérique (dégénérescence marginale pellucide).
    De nombreux indices ou algorithmes plus ou moins sophistiqués ont été développés au cours des 15 dernières années pour tenter de discriminer objectivement les topographies de courbure cornéenne de type kératocôniques des formes normales.
    Cette méthode n’est pas très performante pour le diagnostic des formes très précoces.
    La topographie d’élévation cornéenne est la méthode la plus performante
    Une nouvelle méthode d’examen de la topographie cornéenne d’élévation (Orbscan) tend actuellement à s’imposer comme la référence clinique.
    La topographie d’élévation mesure la forme exacte des faces « avant » (antérieure) et « arrière » (postérieure) de la cornée en micron par rapport à une sphère de référence.
    Ceci est particulièrement utile car la déformation de la face postérieure de la cornée (non analysée par la topographie de courbure) apparaît probablement avant celle de la face antérieure. La topographie Orbscan permettrait donc un diagnostic du kératocône à un stade plus précoce.
    De nouveaux critères de détection du kératocône infraclinique (forme « fruste » ou kératocône latent ou stade « 0 ») basés sur cette topographie ont été proposés:
    – critère de Roush : différence d’élévation maximale supérieure à 100 µm dans la zone des 7 mm centraux
    – élévation antérieure supérieure à 40 µm dans la zone des 7 mm centraux par rapport à la sphère de référence
    – élévation postérieure supérieure à 50 µm dans la zone des 7 mm centraux par rapport à la sphère de référence
    – sphère de référence postérieure > 55 D
    – critère d’Efkarpides : rapport des sphères de référence antérieure / postérieure en mm supérieur à 1.25 ou 1.27
    – différence morphologique entre face antérieure et postérieure (warpage)
    – convergence des points remarquables (plus cambré, plus mince, plus élevé antérieur, plus élevé postérieur)
    – déplacement inféro-temporal des points remarquables
    – analyse statistique par codage couleur (Normal Band Scale). Les valeurs d’élévation, de courbure ou de pachymétrie situées à moins de 2 déviations standard de la moyenne sont représentées en vert. Les autres valeurs sont représentées selon leurs couleurs originales, permettant une détection visuelle rapide des cornées atypiques ou anormales.
    Pour optimiser ce dépistage, il faudrait disposer d’examens sériés dans le temps sur les deux yeux, après 7 jours d’ablation des lentilles souples ou 30 jours d’ablation de la lentille rigide. Il faudrait également étudier les sujets apparentés, comme le suggère l’étude génétique de jumeaux monozygotiques « discordants » (McMahon, Shin et al. 1999).
    Il est donc actuellement impossible de déterminer scientifiquement la valeur réelle des tests de dépistage (sensibilité et spécificité) du kératocône.
    L’hystérèse cornéenne : une nouvelle méthode d’analyse mécanique de la cornée
    L’hystérèse cornéenne est l’étude de la réponse mécanique de la cornée sous l’effet d’une déformation induite par un jet d’air pulsé (système ORA Ocular Response Analyzer).
    Cette analyse mécanique permet éventuellement de détecter le kératocône avant l’apparition d’une déformation décelable sur la topographie cornéenne de courbure ou d’élévation.
    Des études sont actuellement en cours pour déterminer la validité de ce type de mesure pour le dépistage du kératocône avant chirurgie réfractive par Lasik. Des valeurs de CH (Hystérèse) et CRF (facteur de résistance cornéenne) inférieures à 8, ainsi qu’une réduction de l’amplitude des pics ou de leur régularité seraient en faveur du diagnostic.

Il existe des formes plus inhabituelles de kératocône

Le kératocône aigu
Le kératocône aigu est une complication du kératocône très évolué probablement déclenchée par des microtraumatismes (frottement oculaire).
Il s’agit d’une rupture brutale de la couche postérieure de la cornée (la couche de Descemet), entraînant la constitution immédiate d’un oedème localisé majeur de la cornée.
Cette complication entraîne des douleurs intenses, un larmoiement, une gêne à la lumière majeure et une grande difficulté à ouvrir les yeux (blépharospasme).
Dans l’ensemble des statistiques, la fréquence des kératocônes aigus est de 2,6 %. Cet évènement est plus fréquent chez les sujets porteurs d’une trisomie 21 ou chez les patients allergiques.
La cicatrisation de la couche de Descemet prend quelques semaines et aboutit à la formation d’une cicatrice souvent paracentral applatissant le sommet du kératocône.
Parfois la vision la vision du patient peut s’en trouver améliorée par rapport à l’état antérieur au kératocône aigu !
Il est souhaitable de mettre en route un traitement pour faire baisser la pression intraoculaire, et réduire l’inflammation et la douleur.
Des études récentes suggèrent que l’injection d’une bulle de gaz non expansif ou d’air dans la chambre antérieure de l’oeil permet d’accélérer la cicatrisation et de réduire partiellement les douleurs.
Le kératocône aigu n’est pas une indication de greffe de cornée en urgence.
Le kératocône dans la trisomie 21 (mongolisme)
Le kératocône est beaucoup fréquent chez les sujet porteur d’une trisomie 21 (environ 0.5 à 15% des cas soit 10 à 300 fois la prévalence de la population générale).
L’évolution est caractérisée par la fréquence accrue des complications, notamment la survenue d’un kératocône aigu, probablement favorisée par les traumatismes cornéens, fréquents chez ces patients.
La greffe de cornée perforante n’est pas d’un bon pronostic sur ce terrain et il est préférable de recourir si nécessaire à la greffe lamellaire ou aux anneaux intracornéens.
La dégénérescence marginale pellucide (ou kératocône marginal)
La dégénerescence marginale pellucide est vraisemblablement une forme périphérique de kératocône. 12, 64-77
On observe en effet des cas dans lesquels d’un des yeux est porteur d’une dégénérescence marginale pellucide et l’autre d’un kératocône typique.
La dégénerescence marginale pellucide se caractérise par une ectasie décentrée et un pseudo aplatissement central de la cornée.
Il s’agit d’une affection bilatérale qui se traduit par un amincissement de la cornée périphérique dans le secteur inférieur, habituellement entre 4h et 8h. Ceci entraîne un aplatissement de l’axe vertical de la cornée avec un astigmatisme important et souvent irrégulier. L’amincissement intéresse une bande étroite de 1 à 2 mm de large, elle-même séparée du limbe par une zone de cornée normale de 1 à 2 mm de large. La cornée centrale est d’épaisseur normale et fait saillie au-dessus de la zone d’amincissement.
Cette zone d’amincissement cornéen est claire, toujours épithélialisée, avasculaire, sans dépôt lipidique, ce qui la distingue d’affections tel que l’ulcère de MOOREN ou la dégénérescence marginale de TERRIEN.
Elle peut se compliquer de poussées aiguës, aboutissant à une cicatrice cornéenne parfois vascularisée.
Cette affection est habituellement rencontrée entre la deuxième et la cinquième décade de la vie. Elle est rare dans les régions occidentales.
Le kératoglobe (forme extrême de kératocône)
Cette affection est une ectasie cornéenne majeure, rare, bilatérale, caractérisée par la protrusion globuleuse de la cornée.
L’amincissement est souvent extrême et diffus. L’amincissement cornéen peut atteindre 20 % de l’épaisseur cornéenne normale. Il est moindre près du limbe. On ne note pas d’anneau métallique ni de cicatrice cornéenne.
Bien qu’elle s’accompagne de myopie forte et d’astigmatisme de haut degré, l’acuité visuelle peut parfois être relativement conservée.
L’évolution du kérato-globe est avant tout marquée par les risques de perforations cornéennes et de ruptures spontanée. 15, 78-91
L’ectasie post-Lasik
La survenue d’un kératocône après chirurgie de la myopie au Lasik est un évènement assez rare (1 cas sur 2000 environ).
Il n’est pas encore clairement déterminé si l’ectasie révèle un kératocône préexistant au Lasik et non détecté par les examens préopératoires ou si l’ectasie peut être réellement déclenché par un Lasik pratiqué sur une cornée antérieurement normale. (Holland, Srivannaboon et al. 2000)
Pour être en mesure de retenir la réalité d’une ectasie véritablement induite par le Lasik, il faudrait, en effet, réunir les arguments suivants :
– Absence de kératocône ou de dégénérescence marginale pellucide préopératoire latent selon les critères définis ci-dessus.
– Réalisation du Lasik avec respect effectif d’un mur postérieur de 250 µm et absence de traumatisme ou de photoablation secondaire du volet
– Constatation d’une déformation progressive et irréversible de type ectasique (association d’une augmentation de l’élévation postérieure puis antérieure associée à un amincissement focal) sur la topographie d’élévation, par rapport à une sphère de référence centrée constante.
A ce jour, nous n’avons pas eu connaissance d’un seul cas publié (Seiler and Quurke 1998; Speicher and Gottinger 1998; Amoils, Deist et al. 2000; Joo and Kim 2000; McLeod, Kisla et al. 2000; Muravchik 2000; Ozdamar, Aras et al. 2000; Schmitt-Bernard, Lesage et al. 2000; Dantas 2001; Horn 2001; Mack 2001; Stratas 2001; Vinciguerra and Camesasca 2001), répondant à ces critères précis.
Selon les études épidémiologiques, la fréquence du kératocône serait de 0.05 à 0.75 % dans la population générale et de 5 à 11% dans la population des candidats à la chirurgie réfractive. Compte tenue de la sensibilité du dépistage (environ 98% actuellement), on aurait du observer au minimum entre 20000 et 44000 nouveaux cas de kératocône parmi les 20 millions de cas de Lasik opérés depuis 1992 dans le monde, ou encore 300 à 660 nouveaux cas en France (sur la base de 300000 cas). Cette « épidémie » s’ajouterait à celle des kératocônes induits depuis 30 à 40 ans par des kératochirurgies plus agressives telles que le kératomileusis avec ou sans congélation et la kératotomie radiaire, ainsi que par la PKR. Les 20 références publiées ne rapportent en tout que quelques dizaines de cas, en relation avec des ablations supérieure à 150µ, ou ne permettant pas d’affirmer la réalité de l’ectasie ou l’absence de kératocône préopératoire (Seiler and Quurke 1998; Speicher and Gottinger 1998; Amoils, Deist et al. 2000; Joo and Kim 2000; McLeod, Kisla et al. 2000; Muravchik 2000; Ozdamar, Aras et al. 2000; Schmitt-Bernard, Lesage et al. 2000; Dantas 2001; Horn 2001; Mack 2001; Stratas 2001; Vinciguerra and Camesasca 2001).
Il est cependant admis que les lamelles stromales subissent une redistribution mécanique dynamique induite par le Lasik. Ce remaniement s’accompagne d’un déplacement antérieur de la surface postérieure de 40 µ en moyenne (Baek, Lee et al. 2001), favorisé par une faible clinique préopératoire, par une pression intraoculaire élevée et par une ablation importante. Il ne semble pas s’accompagner de réduction progressive du volume cornéen total ou d’ectasie (Chayet, Assil et al. 1998).

La prévention du risque d’ectasie repose actuellement sur le postulat de Barraquer, repris par Seiler, d’un lit stromal résiduel de 250 µm. Ce postulat a été étayé par une étude montrant que le déplacement antérieure de la surface postérieure était significativement plus important (40 µ contre 17 µ) en cas de lit résiduel inférieur à 250 µ (Wang, Chen et al. 1999). Une étude portant sur la puissance cornéenne postérieure retrouve du résultat comparables (Seitz, Torres et al. 2001). Au moins deux observations ont cependant documenté la survenue d’un kératocône après Lasik laissant un stroma postérieur résiduel de 310 et 298 µm respectivement, mais dans les deux cas l’absence de kératocône préopératoire n’a pu être affirmée (Lipshitz and Dotan 2000), (Geggel and Talley 1999).

En définitive, Il semble prudent de respecter les critères de détection du kératocône infraclinique fondés sur la topographie cornéenne d’élévation.

Il ne faut pour autant pas négliger les critères classiques, et notamment interroger le sujet sur d’éventuels antécédents personnels d’évolution de l’astigmatisme (l’astigmatisme congénital est stable) ou de changement d’œil directeur. La notion de microtraumatismes oculaires significatifs (frottement oculaire, appui oculo-digital pendant le sommeil) est également un facteur de risque à éliminer. Il convient enfin de rechercher des antécédents familiaux de kératocône ou de kératoplastie. En cas de doute, il est recommandé de temporiser la chirurgie de 6 à 12 mois afin de contrôler la stabilité cornéenne.
La récurrence du kératocône après greffe de cornée ancienne
La greffe de cornée perforante permet une correction souvent satisfaisante de la déformation de la cornée.
Cependant, un astigmatisme irrégulier peut de nouveau apparaître au cours de l’évolution et progresser parfois de façon importante, ce qui a fait évoquer la notion d’une « récurrence », d’une « récidive » ou d’une « transmission » du kératocône sur le greffon cornéen..92-101

Ce problème survient en général tardivement, 10 à 35 ans après la greffe de cornée.
Il doit être distingué del’astigmatisme survenant après l’ablation des fils de suture de la greffe 1 à 2 ans après l’intervention l’astigmatisme lié à une ectasie importante résiduelle de la berge réceptrice en cas de greffon centré (pour réduire le risque de rejet) sur un kératocône très excentré

La récurrence du kératocône sur greffe correspond le plus probablement à une déformation évolutive de la périphérie cornéenne (berge réceptrice) dont l’effet mécanique induit une modification progressive de la forme du greffon et un astigmatisme irrégulier progressif.

Comment prend-on en charge le kératocône ?

Une prise en charge pluri-disciplinaire
La prise en charge du kératocône est l’affaire de plusieurs spécialistes médicaux ou scientifiques de l’œil et de la cornée

  • l’ophtalmologiste médical
  • l’opticien (et dans certains pays l’optométriste)
  • l’ophtalmologiste spécialisé en contactologie
  • l’ophtalmologiste chirurgien

La correction optique du kératocône

La correction optique par lunettes
La correction par verres correcteurs (lunettes) est adaptée aux kératocônes débutants
La prescription de lunettes est souvent difficile.
Les lentilles souples hydrophiles
La correction par lentilles souples hydrophiles est adaptée aux kératocônes minimes ou modérés. Les lentilles souples peuvent être également utilisée en mode « piggy back » pour servir de support et augmenter le confort d’une lentille rigide.
Les lentilles flexibles (semi-rigides) perméables au gaz
La correction par lentilles flexible est adaptée aux kératocônes plus avancés.
La lentille de contact est le mode de correction classique du kératocône, mais il ne faut pas adapter trop tôt, quand la solution par lunettes est acceptable, c’est à dire donnant une bonne acuité visuelle. Lorsque la partie périphérique de la cornée non atteinte par le cône, présente des déformations astigmates, on a atteint les limites de la correction par lunettes. L’entretien des lentilles doit être très strict. La sécrétion lacrymale est souvent perturbée, les larmes sont rares et de qualité médiocre. Quand le kératocône est décentré par rapport au centre de la cornée, l’adaptation des lentilles devient assez difficile.
L’orthokératologie
L’orthokeratologie consiste à modifier la forme de la cornée en adaptant une lentille rigide perméable au gaz intentionellement trop « serrée » à porter la nuit. Ceci permet d’obtenir un applatissement significatif du centre de la cornée. Le rôle de l’orthokératologie pour la correction du kératocône a été suggéré, mais il s’agit d’une technique encore en cours d’évaluation. 142
Les lentilles sclérales
La correction par lentilles sclérales est réservée aux kératocônes très avancés.
Peut-on corriger chirurgicalement la myopie ou l’astigmatisme dans le kératocône ?
Le kératocône constitue l’une des principales contre-indications au Lasik.
Il est nécessaire d’en faire un dépistage précoce chez tous les candidats à la chirurgie de la myopie. Ceci est d’autant plus important que la proportion de patients porteurs d’un kératocône infra clinique est plus importante chez les candidats à la chirurgie réfractive.(Wilson and Klyce 1994)
La correction chirurgicale de la myopie ou de l’astigmatisme reste possible par d’autres méthodes
– le laser excimer de surface (PKR, PTK),
– les implants phakes,
– la chirurgie du cristallin,
– les anneaux intracornéens ou
– la greffe de cornée perforante ou lamellaire.

Les traitements chirurgicaux du kératocône

Photoablation thérapeutique au laser excimer (PTK) du nodule apical
La photoablation thérapeutique au laser excimer consiste à polir le sommet du kératocône à l’aide du laser photoablatif utilisé habituellement pour la chirurgie de la myopie.102-107
Ceci permet de faire l’ablation de la cicatrice fibreuse siégeant au sommet du kératocône, liée au frottement de la lentille de contact.
Cette aspérité est souvent gênante en raison
– du trouble de l’étalement des larmes
– de la formation de micro-ulcères douloureux à ce niveau
– de l’impossibilité d’adapter correctement une lentille de contact du fait de l’irrégularité induite.

Segments intracornéens (Intacs, Kerarings) et laser Femtoseconde
Les segments intracornéens (ou plus précisément les ICRS pour Intra Corneal Ring Segments) sont des implants de plastique médical (plexiglas CQ ou PMMA) en forme d’arceaux qui sont insérés dans l’épaisseur de la cornée périphérique pour en modifier mécaniquement la forme, de façon analogue à l’action des baleines de parapluies ou de corset, ou des lattes utilisée pour modifier la forme des voiles.
Les segments d’anneaux intracornéens (INTACS) sont des dispositifs en plastique médical (PMMA) implantables dans le stroma cornéen pour modifier la forme de la cornée et renforcer la structure mécanique du dôme cornéen à long terme.
Sous l’impulsion du Professeur Joseph Colin, les INTACS sont donc à présent surtout utilisés dans le monde pour la correction des kératocônes de stade 0 à 3+,[10-12] de la dégénérecence marginale pellucide (kératocône périphérique),[13-17] des ectasies post-Lasik [17-23] et pour tenter de limiter l’évolution naturelle du kératocône. [10-12, 15, 17, 19, 23-56]
Le profil chirurgical de cette procédure offre en effet un rapport bénéfice / risque remarquablement favorable [10-12, 15, 17, 19, 23-56]:
La chirurgie est rapide et simple (15 à 30 minutes) notamment depuis l’utilisation du laser femtoseconde pour la réalisation du tunnel intrastromal. L’anesthésie est topique.
Les nombreuses études ont confirmé l’absence de complications peropératoires ou postopératoires sérieuses lorsque la technique est appliquée correctement [27, 41, 47, 57-59]
La réhabilitation visuelle et fonctionnelle est précoce (quelques heures) et stable.
Le traitement postopératoire est simplifié (quelques jours)
le gain visuel et fonctionnel important
L’amélioration de l’autonomie fonctionnelle et de l’indépendance vis-à-vis d’une correction en lentille spécifique est significative
L’amélioration complémentaire de la fonction visuelle par adaptation de lentilles souples torique est possible si nécessaire [48, 55]
La réversibilité de l’implantation est parfaite, même à long terme.
Ce profil thérapeutique intermédiaire entre les lentilles de contact spécifiques et la greffe de cornée constitue une avancée significative pour les patients porteurs d’un kératocône fruste moyennement évolué (kératométrie inférieure à 64 Dioptries, pachymétrie supérieure à 400 µm) ou d’une dégénérescence marginale pellucide et intolérants au port de lentilles de contact spécifiques dont la fonction visuelle est insuffisamment améliorée par la correction en lunettes, soit du fait d’un astigmatisme irrégulier, soit du fait d’une anisométropie significative (supérieure à 3 dioptries). La méthode chirurgicale a été approuvée par la FDA américaine, et par la majorité des autorités sanitaires en Europe. Les implants bénéficient d’un marquage CE. Les résultats de l’étude Européenne dirigée par le Pr Joseph Colin, ont été publié en 2006.[33]. A ce jour, la méthode, codifiée dans la CCAM pour ses applications en chirurgie réfractive, n’est ni codifiée ni prise en charge par l’Assurance Maladie pour la correction de la fonction visuelle des patients porteurs d’un kératocône. Ceci crée à présent une certaine discordance dans la prise en charge des patients, car la CCAM de l’assurance maladie prévoit pourtant la prise en charge des lentilles de contact pour les patients porteurs d’un astigmatisme irrégulier ou d’une anisométropie. Les patients ont la possibilité d’être pris en charge en service public hospitalier pour cette procédure, dans le cadre des 2 centres nationaux de référence du Kératocône (Pr François Malecaze à Toulouse et Pr Joseph Colin à Bordeaux). Cependant, l’éloignement de ces deux centres du Sud-Ouest, pour les patients de la région parisienne introduit par ailleurs, un frein notable à la délivrance des soins et à la surveillance de l’évolution postopératoire (la position des anneaux peut être ajustée secondairement pour optimiser leur effet).[24, 38, 42, 49]. Les autres centres hospitaliers publics ne disposent pas toujours du Laser femtoseconde, qui apporte un gain notable de sécurité et d’efficacité pour les patients (précision du centrage et de la profondeur du tunnel cornéen, réduction du risque d’extrusion à long terme par rapport à la dissection manuelle).[37, 38, 45, 50]. Il apparaît nécessaire que le pôle nomenclature de l’Assurance Maladie soit saisi de ce dossier, afin que les praticiens spécialistes français puissent délivrer, comme leurs homologues américains ou européens, selon l’obligation professionnelle et déontologique qui leur est faite, des soins « non pas quelconques, mais attentifs, diligents et conformes aux données actuelles de la science » dans l’intérêt des patients et de la collectivité.
Deux modèles sont actuellement disponibles :
Les Intacs™
Les Kerarings ™ ou anneaux de Ferrara ™

  • Les Intacs™
    Les Intacs sont fabriqué en plastique de type plexiglas médical (PMMA, polymethylmethacrylate), un matériau utilisé en chirurgie de l’oeil depuis plus 50 ans. Les Intacs sont des rubans arqués de section hexagonale de 120° de long environ pour un diamètre de 7 mm, mesurant de 0.25 à 0.45 mm d’épaisseur, placés en periphérie de la cornée à 400 µm de profondeur (environ 70% de l’épaisseur de la cornée à cet endroit). Les Intacs sont un traitement additif permettant d’applatir le centre de la cornée par rapport à la périphérie. La cornée reste donc aussi cambrée au centre qu’en préopératoire, ce qui favorise la qualité de vision, à la différence des traitements ablatifs soustractifs par le laser excimer. Les Intacs laissent intact le centre de la cornée. Les Intacs ont été utilisés pour la correction des myopies faibles sans astigmatisme (-1.00 à -3.00 dioptries). Cette méthode a été approuvée par la FDA (Food and Drug Administration américaine) en 1999. Environ 3000 Intacs ont été posés en 2000 pour la correction de la myopie aux USA (contre plus de 4000 Lasik quotidiens aux USA). Les Intacs ont été récemment proposés pour le traitement des kératocônes modérément avancés. En septembre 2004, la FDA a approuvé l’utilisation des Intacs™ pour le traitement du kératocône sous le label « Humanitarian Device Exemption »
  • Les Kerarings ™
    Les Kerarings (également appelés implants de Ferrara) sont des implants de plus petit diamètre que les Intacs, ce qui leur donne une meilleure efficacité. De sections triangulaire à base constante (0.6 mm) et hauteur variable, ils sont fournis selon 4 longueurs d’arc différentes (90°, 120°, 160°, et 210°), ce qui permet en théorie de mieux adapter la correction à la déformation cornéenne. En pratique, les Kerarings™ nécessitent d’être mieux centrés et mieux alignés que les Intacs™, du fait de leur proximité avec l’axe visuel.
  • L’épithélium de la cornée (couche la plus superficielle) est abrasé de façon indolore, puis le collyre à la riboflavine est instillé toutes les minutes pendant 20 à 60 minutes de façon à l’imbiber en totalité et de permettre le passage du colorant dans la chambre antérieure de l’œil ;
    La cornée est ensuite exposée pendant 20 à 30 minutes à un rayonnement UVA comparable à celui utilisé par les dentistes pour polymériser les résines dentaires (363 nm, avec une fluence de 3 mW/cm²).
    Une lentille de contact pansement est posée sur la cornée en fin d’intervention
    Un traitement local par antibiotique et corticoïdes est prescrit pendant 1 semaine.
    Les résultats à moyen terme (environ 5 ans de recul) montrent une amélioration dans un tiers des cas et une stabilisation de l’évolution dans 2 tiers des cas.Implants Phakes Toriques
    Les implants phakes toriques permettent de corriger les fortes myopies et une partie importante de l’astigmatisme associé au kératocône.108-111
    Ceci permet de limiter le dépendance vis à vis des lentilles de contact et l’élargir le choix des lentilles disponibles pour équiper les patients difficiles.
    Ces implant peuvent également être utilisés après greffe de cornée.
    Tamponnement gazeux dans le kératocône aigu
    Le tamponnement à l’aide d’un gaz non expansif (air ou mélange de C3F8-air) est indiqué pour limiter la durée d’évolution du kératocône aigu.
    Greffe de cornée non perforante (Kératoplastie Lamellaire)
    La greffe lamellaire consiste à remplacer la surface de la cornée par un greffon lamellaire, en conservant les couches profondes et notamment la couche endothéliale. 73, 112, 114-118, 121, 123-125, 127, 129, 131, 132, 134-136, 143-171
    Les différentes méthodes de greffe lamellaire sont:
    – la Kératoplastie lamellaire automatisée
    – la Kératoplasie lamellaire profonde ou prédescemetique
    – la Kératoplastie lamellaire « Sandwich »
    – L’épikératoplastie (abandonnée)
    Ceci présente l’avantage de réduire le risque de rejet ou de rupture traumatique de la cornée, les deux complications les plus sérieuses de la greffe perforante. 112
    L’inconvénient de la greffe lamellaire classique est que les résultats optiques en sont parfois médiocres, en particuliers lorsque le kératocône est très avancé ou lorsqu’il persiste une couche de cornée autre que l’endothélium (greffe lamellaire superficielle ou automatisée, greffe sandwich).
    La greffe lamellaire profonde prédescemétique est donc actuellement la méthode préférentielle, à utiliser dans tous les cas où elle est possible (absence de rupture descemetique préopératoire ou peropératoire). Il s’agit d’une technique chirurgicalement difficile, maîtrisée par très peu d’opérateurs. Les résultats optiques sont comparables à ceux de la greffe perforantes, mais avec le bénéfice d’une plus grande résistance mécanique et d’un risque de rejet ou de défaillance endothéliale notablement réduit.
    Greffe de cornée perforante (Kératoplastie Transfixiante)
    La greffe de cornée perforante (kératoplastie transfixiante) est la méthode chirurgicale classique utilisée en cas d’échec des lentilles de contact, quand le patient ne peut obtenir une vision utile avec ses lentilles de contact en raison d’opacité centrale ou paracentrale ou d’une intolérance au port de la lentille.
    L’opération consiste à prélever un greffon cornéen de 7 à 8.5 mm de diamètre sur une cornée donneuse et à remplacer le centre de la cornée du patient porteur du kératocône par ce greffon.
    On utilise pour cela des bistouris circulaires automatiques ou manuels (trépans) et un monofil de suture de nylon 10/0 (environ 10 fois plus fin qu’un cheveu). Les sutures sont enlevées à partir du 5ème mois et complètement au bout de 2 ans en général.
    La greffe est bien tolérée dans la majorité des cas et 90 % des greffons restent clairs à 5 ans.
    En moyenne l’œil opéré récupère un dixième d’acuité visuelle chaque mois pendant 6 à 10 mois. La vision finale, appréciée au bout d’un an, est de 6 à 10/10 dans la majorité des cas.
    Il persiste souvent un astigmatisme nécessitant le port de lunette, de lentille de contact ou une révision chirurgicale.
    Cette méthode tend actuellement à être remplacée par la greffe lamellaire profonde prédescemetique, qui offre le même bénéfice visuel avec une meilleure sécurité à long terme.En France, les segments intracornéens ont bénéficié également d’un marquage CE qui permet leur utilisation chirurgicale.
    Cependant leur homologation initiale en tant que traitement chirurgical de la myopie a introduit une confusion administrative dans la définition du code de la nomenclature des actes médicaux (Classification commune des actes médicaux, CCAM), ce qui permet aux caisses primaires d’assurance maladie (CPAM) d’en refuser arbitrairement la prise en charge, en dépit de la reconnaissance incontestée de leur service médical rendu.
    L’intervention chirurgicale pour implantation de segments intracornéens
    Le Laser femtoseconde a révolutionné la mise en place des segments intracornéens (Intacs™, Kerarings™) en permettant une dissection précise et sure du tunnel cornéen nécessaire pour leur insertion.
    La cornée est insensibilisée par des gouttes de collyre anesthésique. Le patient est allongé sous le Laser femtoseconde et un anneau de succion est positionné sur son œil. Le Laser femtoseconde est connecté à cet anneau de succion et agit pendant 12 secondes pour disséquer un tunnel annulaire de 6.4 à 7.6 mm de diamètre interne et externe respectivement, centré précisément sur le centre de la cornée. Le Laser pratique également de façon automatisée une incision permettant l’insertion des segments intra-cornéens dans le tunnel. Les implants sont ensuite insérés manuellement par le chirurgien dans le tunnel. Sauf difficulté particulière l’intervention dure environ 15 minutes par oeil.
    Les suites postopératoires sont simples
    – récupération visuelle quasi immédiate avec des fluctuations pendant quelques semaines
    – port d’une coque de protection pendant les 5 première nuits (pas de pansement)
    – application de gouttes antibiotiques et anti-inflammatoire pendant 8 joursIndications des segments intracornéens
    Les Intacs™ ou les Kéraring™ sont actuellement indiqués
    pour les kératocônes infracliniques et modérément évolués (cambrure cornéenne inférieure à 65 Dioptries)
    avec une épaisseur centrale de la cornée de 400 µm au moins
    dépourvu d’opacité cornéenne significative limitant la vision
    Les avantages des segments intracornéens (Intacs™, Kerarings™) par rapport à la greffe de cornée sont majeurs :
    réduction de la myopie
    réduction de l’astigmatisme irrégulier
    amélioration de l’acuité visuelle corrigée et non corrigée
    chirurgie rapide (15 minutes en moyenne, sous anesthésie par gouttes)
    récupération visuelle rapide (24 heures)
    traitement postopératoire simplifié (15 jours en moyenne)
    EXCELLENTE REVERSIBILITE : Après leur ablation, la cornée reprend sa forme initiale et l’on peut considérer que cette intervention est parfaitement réversible.
    EXCELLENTE INNOCUITE
    La pose d’Intacs n’empêche pas la réalisation d’une greffe de cornée ultérieure et n’affecte pas le pronostic (chances de succès) de celle-ci.
    Il est probable que les Intacs™ ou les Kerarings™ puissent contribuer à ralentir l’évolution du kératocône, mais ce point n’est pas actuellement scientifiquement démontré.
    En cas d’imprécision de la correction, les Intacs peuvent être repositionnés, complétés par un deuxième segment ou enlevés sans difficulté particulière.
    Complications des segments intracornéens
    Les complications et effets secondaires possibles des Intacs™ et des Kerarings™ sont les suivantes
    correction incomplète de l’astigmatisme ou de la myopie
    fréquente : environ 75% des cas
    un correction en lentille de contact souples ou rigides perméables au gaz est le plus souvent possible
    l’équipement en lentille est souvent mieux toléré qu’avant l’intervention du fait de l’aplatissement de la cornée induit par les segments intracornéens
    perception de halos autour des sources lumineuses
    surtout la nuit, le plus souvent limitée aux premiers mois postopératoire
    éblouissements en lumière forte
    le plus souvent limités aux premiers mois postopératoire
    difficultés en vision de nuit
    le plus souvent moins gênante qu’avant l’intervention
    migration des segments intracornéens
    nécessitant un repositionnement en cas d’insuffisance d’efficacité
    troubles de cicatrisation de l’incision
    rare avec le laser femtoseconde
    nécessite parfois la mise en place d’un fil de suture secondairement
    extrusion
    expulsion progressive par le tissu cornéen
    très rare avec le laser femtoseconde
    infection
    exceptionnelle : moins de 10 cas rapportés
    perforation cornéenne
    surtout en cas de dissection manuelle ou de cornée trop fine
    exceptionnelle avec la préparation du tunnel au laser femtoseconde
    non rapporté en cas d’implantation sur cornée de plus de 400 µm d’épaisseur
    Crosslinking (C3R ou photopolymérisation du collagène cornéen)
    Le cross linking est une innovation thérapeutique récente proposée par le Pr Théo Seiler (IROC, Zurich) qui a pour but d’augmenter la résistance mécanique du tissu cornéen.
    Le principe est de réaliser une polymérisation biochimique de la cornée, pour la rendre plus rigide, et freiner la déformation progressive du tissu cornéen, qui est à l’origine de la baisse d’acuité visuelle par astigmatisme irrégulier .
    L’administration d’un collyre de colorant photosensibilisant, la riboflavine, (en fait la vitamine B12) , permet de potentialiser les rayons ultraviolet pour « ponter » les fibres de collagène du stroma cornéen et augmenter ainsi leur cohésion.
    La technique est indiquée :
    en cas de kératocône évolutifs (baisse de l’acuité, augmentation de la courbure et de l’amincissement)
    en cas de kératocône révélé ou aggravé à la suite d’une chirurgie réfractive par Lasik
    en complément d’une autre technique appliquée au kératocône (anneaux intracornéens, photoablation réfractive ou thérapeutique)
    La procédure chirurgicale est simple Elle se fait en ambulatoire, sous anesthésie topique par quelques gouttes de collyre anesthésique et resserrement de la pupille par pilocarpine collyre
  • Correction chirurgicale de l’astigmatisme sur greffe
    Incisions relaxantes
    Les incisions relaxantes sont pratiquées à la lame diamant sur 90% de l’épaisseur cornéenne, dans le greffon cornéen. Ces incisions rectilignes ou arciformes sont centrée sur le méridien le plus bombé de la cornée, afin de l’aplatir.
    Une correction de 3 à 7 dioptries peut être obtenue mais la précision de cette méthode est médiocre car les contraintes mécaniques qui s’exercent sur le greffon ne sont pas homogènes dans le cas du kératocône.
    Une surcorrection importante et progressive est parfois notée, sans bénéfice visuel pour le patient.
  • Révision chirurgicale de l’anneau limitant
    La révision chirurgicale de l’anneau limitant consiste à réouvrir la cicatrice annulaire de la greffe de cornée sur 95% de sa profondeur et à réaliser une suture dont la tension est réglée en fonction de l’astigmatisme à corriger.
    Cette méthode est dénuée de risque significatif et elle se révèle souvent très efficace pour un opérateur expérimenté.
    Son effet tend cependant à régresser partiellement au bout d’un an ou deux.
  • Résection cunéiforme des ectasies de la berge réceptrice
    La resection cunéiforme (Wedge resection) est une solution très efficace pour traiter l’astigmatisme progressif souvent important qui accompagne la progression du kératocône résiduel périphérique après greffe de cornée à long terme. 138
    Cette complication de la greffe survient de façon parfois précoce en cas de greffe centrée (pou éviter le risque de rejet) sur un kératocône très excentré.
    La berge réceptrice ectasiée est découpée en regard du greffon à la lame diamant sur 95% de l’épaisseur cornéenne selon un arc de 7 mm de long et de 1 mm de flèche pour corriger de 10 à 20 dioptries d’astigmatisme environ. La cornée réceptrice est ensuite resuturée au greffon sous tension.